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La Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) ha publicado recientemente una guía con las recomendaciones para el seguimiento de la enfermedad celíaca en la edad pediátrica. Han sido formuladas en respuesta a 10 preguntas que consideran fundamentales para el manejo de los pacientes y han tenido en cuenta la evidencia científica sobre cada aspecto.

Si bien existen guías para el diagnóstico de la enfermedad celíaca (EC), con protocolos que se han ido actualizando desde su primera publicación en 1969, el seguimiento de la enfermedad ha estado menos definido y se ha basado históricamente en controlar la evolución de los pacientes desde el punto de vista clínico y analítico, sin detallar qué aspectos concretos vigilar o con qué frecuencia.

Esta guía pone a disposición de los especialistas pautas concretas para el seguimiento de niños y adolescentes tras el diagnóstico de la EC. Se ha estructurado en 10 preguntas relevantes a las que dan respuesta mediante recomendaciones basadas en la evidencia científica más reciente. Existe consenso en la necesidad de realizar un seguimiento de la EC en todos los pacientes y aquí destacamos los aspectos más relevantes.

¿Quién debería realizar el seguimiento?

El médico o bien un dietista con experiencia en el manejo de la EC. Se desaconseja tratar esta enfermedad sin la orientación de un profesional sanitario.

¿Con qué frecuencia se deben realizar los controles de seguimiento?

El primer control debe programarse a los 3-6 meses del diagnóstico, y repetirse cada 6 meses mientras los anticuerpos sigan elevados en sangre. Una vez normalizados, los controles se pueden realizar cada 1-2 años.

Es importante que el centro sanitario encargado del seguimiento facilite a los pacientes realizar consultas si tienen dudas, e incluso contemple la posibilidad de adelantar la cita si persisten los síntomas, si hay problemas con el crecimiento o si existe necesidad de controlar algún parámetro analítico concreto con mayor frecuencia de la habitual.

¿Qué se aconseja evaluar en los controles de seguimiento?

La evolución de los síntomas intestinales y extraintestinales, el crecimiento y las medidas antropométricas.

En las analíticas de sangre es obligatorio determinar los niveles de anticuerpos de clase IgA, o bien de clase IgG en los casos con déficit de IgA

También es necesario seguir la evolución de parámetros analíticos que estuviesen alterados en el momento del diagnóstico, como la hemoglobina, ciertos micronutrientes (hierro, vitamina B12, vitamina D) y la enzima hepática ALT. Si no se normalizan, es necesario investigar otras posibles causas de su alteración.

A criterio del médico, es aconsejable evaluar la función tiroidea (TSH, tiroxina, anticuerpos antitiroideos) y el estado de inmunización frente al virus de la hepatitis b, administrando una dosis de recuerdo si los niveles de anticuerpos son demasiado bajos.

En cuanto a la densidad mineral ósea, no es necesario analizarla en niños y adolescentes con EC.

Como norma, no se realizan biopsias de seguimiento salvo casos puntuales en los que el diagnóstico inicial es dudoso o se sospecha de algún problema digestivo adicional que requiera realizar una endoscopia.

¿Cómo actuar si la evolución no es favorable?

Hay ocasiones en las que no se produce mejoría a pesar de realizar correctamente la dieta sin gluten y que requieren, por tanto, un abordaje específico.

Persistencia de anticuerpos elevados en sangre

Si los anticuerpos no descienden en los primeros 6-12 meses tras el inicio de la dieta sin gluten o permanecen con valores positivos transcurrido más de 1 año se hace necesaria una revisión exhaustiva de la dieta en busca de posibles errores, no sin antes verificar que el test de anticuerpos utilizado en las sucesivas analíticas es siempre el mismo para que sus resultados sean comparables y pueda seguirse su evolución.

Persistencia de síntomas intestinales

La presencia de síntomas compatibles con una intolerancia a la lactosa (diarrea, dolor abdominal, gases) que no se resuelven con la dieta sin gluten puede abordarse con un ensayo temporal de dieta sin lactosa.

Y la presencia de síntomas de intestino irritable que no se resuelven con la dieta sin gluten debe abordarse igual que se hace en niños y adolescentes con síntomas de intestino irritable sin EC.

Retraso de crecimiento

Los casos de crecimiento retardado suelen recuperarse en el plazo de 1 año tras el inicio de la dieta sin gluten. Si no es así, es necesaria la valoración por parte de un especialista endocrino que investigue otras posibles causas de talla baja.

Anemia

La anemia en niños pequeños ya sea por falta de hierro, de vitamina B9 o de vitamina B12, requiere suplementación, al igual que en niños mayores si tienen niveles demasiado bajos. Si la anemia persiste, habrá que investigar causas alternativas.

Déficit de hierro sérico

El déficit de hierro sin anemia no requiere ninguna intervención más que el correcto seguimiento de la dieta sin gluten, que logra la recuperación de los depósitos de hierro.

Fatiga crónica

No hay recomendaciones específicas para tratar la fatiga crónica más allá del correcto seguimiento de la dieta sin gluten.

Enfermedad celíaca refractaria

La EC refractaria, definida por la persistencia de atrofia de vellosidades y síntomas de malabsorción a pesar de la dieta sin gluten, es muy rara en edad pediátrica. Si se presenta esta situación, es necesario revisar en detalle si la dieta sin gluten es correcta y buscar otras patologías que puedan explicar los síntomas, como la enfermedad de Crohn, la enteropatía autoinmune, la insuficiencia pancreática, el sobrecrecimiento bacteriano o la alergia la proteína de leche de vaca.

Adherencia a la dieta sin gluten

No existe ningún método que garantice por sí solo el correcto seguimiento de la dieta sin gluten, por lo que la adherencia a la dieta sin gluten debe evaluarse desde varios enfoques, que incluyen la revisión clínica de los síntomas, el análisis serológico de anticuerpos, los cuestionarios dietéticos o las entrevistas dietéticas personalizadas. El análisis de gluten en heces o en orina aún no está estandarizado y no existen recomendaciones específicas al respecto.

Calidad de vida

Es recomendable evaluar la calidad de vida de niños y adolescentes tras el diagnóstico, utilizando cuestionarios validados que pueden ser cumplimentados en papel o por vía telemática. El resultado tiene que ser revisado por el médico junto con los padres e incluso con el propio paciente a partir de cierta edad.

Situaciones clínicas especiales

Prueba de provocación

Ante un diagnóstico incierto de EC, se aconseja realizar el estudio genético HLA. Un resultado negativo descarta la EC casi con total certeza y un resultado positivo obliga a reintroducir el gluten en la dieta para realizar las pruebas y verificar el diagnóstico.

La pauta consiste en consumir 10-15 gramos de gluten al día durante 1 año realizando controles analíticos de anticuerpos en sangre al cabo del primer mes y después cada 3 meses, que se pueden adelantar si se presentan síntomas de sospecha.

Si no se presentan síntomas de sospecha ni se elevan los anticuerpos en sangre durante el año de provocación, se puede mantener una dieta normal con gluten por tiempo indefinido con controles analíticos anuales de anticuerpos en sangre, que se pueden adelantar si se presentan síntomas de sospecha.

Enfermedad celíaca y diabetes tipo 1

Los casos de EC con diabetes tipo 1 deben seguir los mismos controles que los casos de EC sin diabetes tipo 1, prestando especial atención a los parámetros que informan sobre la función tiroidea y la retinopatía diabética.

Es importante coordinar el seguimiento con los especialistas de endocrinología y nutrición, garantizando además el apoyo psicológico si fuera necesario.

Enfermedad celíaca con déficit de IgA

Los casos de EC que presenten déficit de IgA deben seguir los mismos controles que los casos de EC sin déficit de IgA, con la salvedad de que los anticuerpos que se analicen en sangre serán de clase IgG, ya sean antitransglutaminasa, antiendomisio o antigliadina desamidadada.

Enfermedad celíaca potencial

Los casos con EC potencial, caracterizados por la presencia de anticuerpos elevados en sangre siendo normal la biopsia duodenal, se puede optar por ensayar dieta sin gluten si existen síntomas o bien por seguir consumiendo gluten con normalidad si no existen síntomas, en este segundo caso con controles anuales en los que se revise el estado nutricional, el crecimiento y la densidad mineral ósea.

En el momento en que se presenten síntomas o bien se eleven aún más los niveles de anticuerpos en sangre, será necesario realizar biopsia para confirmar que la EC se ha manifestado ya de forma activa. También se puede plantear realizar biopsia en ausencia de síntomas si los anticuerpos se mantienen elevados por tiempo indefinido, de forma consensuada entre los padres/tutores y el médico.

Artículo original: Mearin ML, Agardh D, Antunes H, Al-Toma A, Auricchio R, Castillejo G, Catassi C, Ciacci C, Discepolo V, Dolinsek J, Donat E, Gillett P, Guandalini S, Husby Md DMSc S, Koletzko Md S, Koltai T, Korponay-Szabó IR, Kurppa K, Lionetti E, Mårild K, Martinez Ojinaga E, Meijer C, Monachesi C, Polanco I, Popp A, Roca M, Rodriguez-Herrera A, Shamir R, Stordal K, Troncone R, Valitutti F, Vreugdenhil A, Wessels M, Whiting P; ESPGHAN Special Interest Group on Celiac Disease.ESPGHAN Position Paper on Management and Follow-up of Children and Adolescents With Celiac Disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022 Sep 1;75(3):369-386. DOI: 10.1097/MPG.0000000000003540

Autor: Juan Ignacio Serrano Vela. Doctor en Biología. Servicio de Investigación y Formación de la Asociación.